ЯДАССОНА СИНДРОМ

(синдром Шиммельпеннинга – Фоейрштайна – Мимса; описан немецким дерматологом J. Jadassohn, 1863–1936, позднее – немецким неврологом и психиатром G. W. Schimmelpenning, американскими врачами R. С. Feuerstein и L. С. Mims) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся сальными родимыми пятнами в сочетании с поражением глаз, головного мозга, сердца. С рождения отмечают кожные изменения в виде множественных, чаще всего линейно и беспорядочно расположенных родимых пятен сальных желез с собственной капсулой, преимущественно на голове и шее, а также на слизистой оболочке полости рта; чаще всего поражение более выражено на одной половине головы. Характерны частичная алопеция кожи головы в области поражения; с возрастом – появление множественных дермальных родимых пятен, состоящих из простых бородавок; выраженная асимметрия черепа из-за костных выбуханий; с раннего детства эпилептические припадки, позднее дополнительно наблюдаются спастические гемипарезы; почти всегда – отставание умственного развития различной степени выраженности; помутнение роговицы, симблефарон, нистагм, птоз; кардиомиопатия, стеноз перешейка аорты и др.

J. Jadassohn. Bemerkungen zur Histologie der systematisierten Naevi und Uber «TalgdrUsen-Naevi». Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1895; 88: 355–394.

G. W. Schimmelpenning. Klinischer Beitrag zur Symptomatologie der Phakomatosen. Fortschr. Rontgenstr., 1957; 87: 716–720.

R. C. Feuerstein, L. C. Mims. Linear naevus sebaceus with convulsions and mental retardation. American journal of diseases of children, 1962; 104: 675–679.