ЯДАССОНА СИНДРОМ


ЯДАССОНА СИНДРОМ
(синдром Шиммельпеннинга – Фоейрштайна – Мимса; описан немецким дерматологом J. Jadassohn, 1863–1936, позднее – немецким неврологом и психиатром G. W. Schimmelpenning, американскими врачами R. С. Feuerstein и L. С. Mims) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся сальными родимыми пятнами в сочетании с поражением глаз, головного мозга, сердца. С рождения отмечают кожные изменения в виде множественных, чаще всего линейно и беспорядочно расположенных родимых пятен сальных желез с собственной капсулой, преимущественно на голове и шее, а также на слизистой оболочке полости рта; чаще всего поражение более выражено на одной половине головы. Характерны частичная алопеция кожи головы в области поражения; с возрастом – появление множественных дермальных родимых пятен, состоящих из простых бородавок; выраженная асимметрия черепа из-за костных выбуханий; с раннего детства эпилептические припадки, позднее дополнительно наблюдаются спастические гемипарезы; почти всегда – отставание умственного развития различной степени выраженности; помутнение роговицы, симблефарон, нистагм, птоз; кардиомиопатия, стеноз перешейка аорты и др.

J. Jadassohn. Bemerkungen zur Histologie der systematisierten Naevi und Uber «TalgdrUsen-Naevi». Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1895; 88: 355–394.

G. W. Schimmelpenning. Klinischer Beitrag zur Symptomatologie der Phakomatosen. Fortschr. Rontgenstr., 1957; 87: 716–720.

R. C. Feuerstein, L. C. Mims. Linear naevus sebaceus with convulsions and mental retardation. American journal of diseases of children, 1962; 104: 675–679.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ЯДАССОНА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Негели-Блоха-Ядассона синдром — (О. Naegeli, 1885 1959, швейц. дерматолог; В. Bloch, 1878 1933, швейц. дерматолог; W. Jadassohn, 1897 1973, швейц. дерматолог) см. Негели синдром …   Большой медицинский словарь

  • Франческетти-Ядассона синдром — (A. Franceschetti, 1896 1968, швейц. офтальмолог; W. Jadassohn, 1897 1973. швейц. дерматолог) см. Негели синдром …   Большой медицинский словарь

  • Ядассона-Левандовского синдром — (J. Jadassohn, 1863 1936, нем. дерматолог; F. Levandowsky, 1879 1921, нем. дерматолог; син.: пахионихия врожденная, Сименса многоформный кератоз) наследственная болезнь, характеризующаяся кератодермией с гипергидрозом, пахионихией, рассеянным… …   Большой медицинский словарь

  • ЯДАССОНА – ЛЕВАНДОВСКОГО СИНДРОМ — (описан немецкими дерматологами J. Jadassohn и F. Levandowsky, 1879–1921; синоним – пахионихия врожденная) – редкое наследственное заболевание: резкое утолщение ногтевых пластинок с выраженным подногтевым кератозом, потерей их прозрачности,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Негели синдром — 1) (О. Naegeli, 1885 1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели Блоха Ядассона синдром, Франческетти Ядассона синдром) разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна …   Большой медицинский словарь

  • Не́гели синдро́м — 1) (О. Naegeli, 1885 1959, швейц. дерматолог; син.: Негели тип incontinentia pigmenti, Негели Блоха Ядассона синдром, Франческетти Ядассона синдром) разновидность incontinentia pigmenti, при которой на втором году жизни возникают пигментные пятна …   Медицинская энциклопедия

  • Керато́зы — (keratoses; греч. keras, keratos рог, роговое вещество + ōsis) группа кожных заболеваний, характеризующихся избыточным ороговением отдельных участков или (реже) всей кожи. Общепринятой классификации К. не существует в связи с неясностью этиологии …   Медицинская энциклопедия

  • Список заболеваний и синдромов —   Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы.   Данное предупреждение не ус …   Википедия

  • Ядассон (Jadassohn) Йозеф — (1863—1936), немецкий дерматолог. Разработал аллергическую теорию патогенеза экземы. Предложил (1895) кожную пробу для диагностики дерматита Дюринга (проба Ядассона). Имя Ядассона носит одна из форм врождённого дискератоза (синдром… …   Большой Энциклопедический словарь

  • МКБ-10: Класс XII — …   Википедия